V niektorých prípadoch sklerodermia Začína generalizovanými bolesťami, únavou, stratou hmotnosti a stuhnutosťou. V iných začína symptómami spôsobenými náchylnosťou vnútorností, a to aj bez zmien v koži. Ale najčastejším príznakom sklerodermie je, že postihnutá osoba predstavuje variabilný počet rokov progresívne stvrdnutie kože, najmä rúk (sclerodactyly), čo je sprevádzané fenoménom Raynaud.

Priemerný vek nástupu sklerodermie je 40 rokov. Ako sme povedali, najcharakteristickejším klinickým prejavom je Ovplyvnenie kože, s tromi fázami: najprv majú tendenciu nafúknuť prsty, ktoré majú formu klobása, v druhej fáze pokožka stvrdne - nemôže byť stlačená a záhyby a záhyby kože zmiznú, v prstoch je malá pohyblivosť, tvár nemá výraznosť a otvorenie úst je menšie - a konečne, Nastáva kutánne riedenie.

Raynaudov jav

Najčastejším počiatočným prejavom sklerodermie je. \ T Raynaudov jav -Vyrobené v 90% prípadov, ktoré zvyčajne pretrvávajú počas celého ochorenia. Je tak charakteristické, že jeho neprítomnosť robí diagnózu sklerodermie nepravdepodobnou. Raynaudov fenomén - môže sa objaviť pri rôznych ochoreniach, nielen v sklerodermii - je porucha, ktorá je charakterizovaná redukciou alebo nedostatkom krvného zásobovania (ischémia) v prstoch, epizodickým spôsobom. Prejavuje sa určitými zmenami vo farbe prstov na nohách a prstoch: bledosť, nasledovaná modrastým sfarbením kože (cyanóza) po vystavení chladu, a potom začervenaním po zahriatí.

Bledosť prstov po vystavení chladu predstavuje ischemickú fázu fenoménu a je spôsobená uzavretím tepien, ktoré prenášajú krv do prstov. Počas tejto fázy sa menšie krvné cievy (žilky a kapiláry) rozširujú a objavuje sa modré sfarbenie prstov, pretože v týchto cievach je krv bez kyslíka. Fázy bledosti a cyanózy sú sprevádzané necitlivosťou, brnenie a pocit chladu. Pri zohrievaní krv rýchlo recirkuluje, čo vedie k začervenaniu a teplu, ktoré pacienti často zažívajú ako intenzívnu bolesť prstov. Tieto zmeny v zásobovaní krvi prstami môžu viesť k vredom na koži.

Zapojenie kĺbov

Začína stuhnutím a bolesťou, potom je tu obmedzenie pohyblivosti, najmä v prstoch.

Zachytenie vnútorností

V rámci viscerálnych prejavov sú najčastejšie gastrointestinálne, ktoré postihujú hlavne pažerák, ale akákoľvek časť tráviaceho traktu môže byť zmenená. Problémy pažeráka sú spôsobené hlavne stratou pohyblivosti, ktorá mení priebeh jedla z úst do žalúdka.

Ďalšia viscerálna zmena frekvencie je ochorenia pľúc, Postihnutí pacienti majú ťažkosti s dýchaním a vo všeobecnosti trpia postupným zhoršovaním funkcie pľúc v dôsledku fibrózy pľúc, čo je hlavná príčina smrti u týchto pacientov.

Stav srdca

Zapojenie srdca spočíva okrem iného v bolesti na hrudníku angínového typu a arytmiách. Ochorenie môže postihnúť srdcový sval, krvné cievy a systém vedenia srdca.

Ochorenie obličiek

Keď ochorenie postihuje obličky, označuje sa ako nefropatia, ktorá sa zvyčajne prejavuje počas prvých rokov. Niektorí pacienti majú tiež závažnú arteriálnu hypertenziu, spôsobenú práve nefropatiou.

Iné prejavy

Iné prejavy sa môžu vyskytnúť pri sklerodermii, ako sú choroby endokrinného systému, nervové poruchy alebo syndróm sucha alebo Sjögrenov syndróm (autoimunitné ochorenie, ktorého podstatným znakom je nižšia sekrécia exokrinných žliaz, ako napríklad tých, ktorí produkujú pot ).

Sklerodermia (Október 2019).